今天是女生节,普外君祝所有女生们节日快乐,尤其要祝福普外领域的女性医务工作者们,你们都是了不起的女王。

众所周知,腹股沟疝右侧多于左侧、男性远多于女性(男:女约15:1)。尽管如此,收治到女性腹股沟疝的病人并不值得惊讶,但本文介绍的这一例,却足以让所有医生大吃一惊。

究竟怎么回事?跟随普外君来看一下吧。

患者女性,20岁,因发现右侧腹股沟难复性无痛性肿物入院,入院诊断为腹股沟疝。

患者女性性征正常,但一直未有月经(即,原发性闭经)。

腹股沟区超声检查发现疝囊内卵形均匀回声肿物,怀疑为卵巢,如图1。

图1超声发现疝囊内卵形肿块

予择期行常规右侧腹股沟疝修补术,手术切除肿物并送病理,缺损处使用Vypro网片修补。

然而,术后在进行妇科检查及经阴道超声检查时,发现患者阴道较短,末端延续为盲袋,未见子宫及其附件。

这可把医生们惊呆了。联想到患者原发性闭经的病史,遂进一步行染色体检查,结果发现:

患者睾酮水平异常升高且染色体核型为46XY。

从基因学判断,患者竟然是男性!

病理结果示:切除的标本为睾丸组织。

最终诊断:睾丸女性化综合征

延伸阅读

雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS),又叫睾丸女性化综合征,属X连锁性遗传病,患者染色体核型为46XY,是引起男性假两性畸形的病因之一。

因其多由外周组织雄激素受体基因缺陷引起雄激素抵抗,临床称为雄激素不敏感综合征。

患者表现为男性特征的完全或部分丧失,外观表现可从生精障碍的正常表型男性到原发性闭经的正常表型女性。

3个月后,二期行腔镜下手术切除左侧睾丸组织,并修补手术造成的腹股沟壁缺损。

思考:为何要二期行该手术?

这个问题并不难,先动脑想一下吧。

请继续往下阅读,答案就在下文中。

腔镜下,可见盆腔内阴道末端延续为盲袋,子宫、输卵管及卵巢缺如,如图2。

图2.腹腔镜发现阴道末端盲袋子宫和附件缺如

腔镜下见左侧睾丸与精索残端相连,如图3。

图3.腔镜下盆腔内可见睾丸组织

手术完全切除上述病变,病理结果证实为未成熟的睾丸组织,无明显恶变。

看到这里,你应该知道文章中问题的答案了吧?

对了,对于雄激素不敏感综合征患者,去势手术目的为:避免睾丸肿瘤的发生。

然而,目前对于手术时机的选择仍存在着争议。有报道倾向于青春期后手术,理由是可以避免激素替代治疗,而且在青春期前肿瘤的发生极其罕见。

通过这个病例报道,主治医生Gibor指出:

无论是医生还是患者对于雄激素不敏感综合征都要给予相当的重视,在遇到疑似的病例时,要进行全面的评估。对于可疑的女性腹股沟超声结果,应考虑到睾丸女性化的可能。

同时,Gibor医生也强调:对于成人患者来说,性别的认定存在困难,要给予患者足够关怀与尊重。

普外君:

无论生理上的还是心理上的「她们」和「他们」,都需要我们医生以及公众群体更多的







































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